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是呀!!!
, N6 J$ i n7 s: a/ G& |年纪轻轻就得了***病!!
4 c% C" q' X' u- u$ N这辈子算完了!!
! J4 S3 x# C3 Q( N [诊断] 白塞病是一种病因不明的血管炎,可累及务系统和脏器的自身免疫性疾病。以复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎为主要表现组成的眼、口、生殖器三联症。多见于年轻人(25—35岁)、男女比为0.77:1,我国发率在北方约方14/(10万),南方似比北方少。
}7 ~! O7 T3 D8 O' k [病因]& b; V8 D& o g z0 S
1、遗传:患病人群HLAB5及B51基因型较多。' T" k! k4 S& |$ a \' \
2、感染:与结核、单纯疱疹病毒和溶血性链球菌等感染可能有关。' O6 y: `8 c3 S
3、自身免疫:抗口腔粘膜抗体出现、免疫球蛋白增高及淋巴细胞浸润提示免疫紊乱。
0 V/ S- M' Z! f) N [病理]
]5 t; u, |% ?* K5 j+ z0 C" O2 y 主要侵犯小动静脉、微血管为主的全身性血管性。- N5 m% P/ a: v* W1 H
9 x; ], Q+ G# A. ~( ?2 _9 J 1、口腔溃疡:约95%患者常以此为首发症状,反复发作,疼痛剧烈。
7 U, p+ {, n, I( E0 V$ s4 B 2、阴部溃疡:见于75%患者,反复发作次数少,溃疡大而深。# q/ }5 U1 i2 x# O, u4 R
3、眼部病变:60…%—80%眼受累,一般出现较晚,可表现为色素膜炎、视网膜炎、巩膜炎、吉膜炎,甚至因此而失明。! n2 L n- G' h. k( d
4、皮肤:痤疮样损害、毛囊炎和结节性红斑最常见,典型的尚可有针刺激反应(当皮肤被针刺后24—48小时,针刺部位有脓疱或毛囊炎)。( P3 v2 k; u! h+ w: L9 M$ ~
5、关节炎或关联能:以大关节受累为主,尤其是膝关节。9 l- u' v( K0 L9 H8 J! w! F: F. h% l
6、中枢神经系统:10%患者出现,可引起脑膜炎症状群、脑干症状群,器质性精神错乱症状群等,提示病变严重,预后差。
1 c6 p; V! O$ a7 X 7、消化道:多发性溃疡(以回盲部最多见),腹痛、腹泻,甚至出血、穿孔。
3 x/ v$ f, Q5 \" N 8、大血管炎:因静脉血栓形成引起上腔静脉阻塞综合征、Budd-Chiari综合征等。动脉受损可形成动脉瘤,以主动脉最常见。肢体及肺动脉阻塞有指端坏死、无脉症、肺动脉高压等。
2 z+ Q, G' d0 n 9、其他:部分患者可发热、乏力、纳差、睾丸及附睾炎,心、肺、肾损害。. Y. c3 \# E. w7 V5 M2 h. W( b! g3 ` P
(二)实验室检查
1 Q8 f5 Q. ^. b- D0 l( | 目前白塞病实验室检查阳性项目不多,主要有白细胞轻度增高、血沉快,C反应蛋白阳性,及依据受损器官显示不同的异常实验室检查。8 B& r3 e! z0 F9 G
(三)诊断标准
" j. C3 |* |! e2 `; q$ ?1 |) p 国际协作组白塞病诊断标准(1991年):
" L! a8 h4 K8 w 1、必要条件:复发性口腔溃疡,在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
) I0 T6 r; K) Z5 m 2、加上以下4条中的2项:/ y+ ^ c9 m& C- ^& ~2 A
(1)复发性生殖器溃疡,目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。
. R T3 p ^; | (2)眼损伤,前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞,或视网膜血管炎 |
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