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是呀!!!
$ S( b; e0 c6 L$ S4 C, x0 c年纪轻轻就得了***病!!6 b" x; H; h, d: ]6 U4 P' {& K
这辈子算完了!!0 _, N" Q) r5 h4 f2 g/ e1 M' ?
[诊断] 白塞病是一种病因不明的血管炎,可累及务系统和脏器的自身免疫性疾病。以复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎为主要表现组成的眼、口、生殖器三联症。多见于年轻人(25—35岁)、男女比为0.77:1,我国发率在北方约方14/(10万),南方似比北方少。6 n) v2 G. f6 H
[病因]& [; v# s- i4 Y1 Q/ o
1、遗传:患病人群HLAB5及B51基因型较多。
" m1 e1 X! d( T l0 B9 a 2、感染:与结核、单纯疱疹病毒和溶血性链球菌等感染可能有关。
8 [# P- c0 o* Z: Q. X# N 3、自身免疫:抗口腔粘膜抗体出现、免疫球蛋白增高及淋巴细胞浸润提示免疫紊乱。
6 h6 C3 B" z) [& Q9 Y5 E [病理]
( O6 t' v; k8 [ J 主要侵犯小动静脉、微血管为主的全身性血管性。# \. o; N8 ?1 Q: C& i6 t! [
3 b. [5 D0 @ [1 B3 F5 g 1、口腔溃疡:约95%患者常以此为首发症状,反复发作,疼痛剧烈。 h: |# F( x# m& Y Q
2、阴部溃疡:见于75%患者,反复发作次数少,溃疡大而深。
1 s6 b6 r, q# }$ y0 D7 h& `. S; O 3、眼部病变:60…%—80%眼受累,一般出现较晚,可表现为色素膜炎、视网膜炎、巩膜炎、吉膜炎,甚至因此而失明。
7 c/ {$ _# @6 o- j, w 4、皮肤:痤疮样损害、毛囊炎和结节性红斑最常见,典型的尚可有针刺激反应(当皮肤被针刺后24—48小时,针刺部位有脓疱或毛囊炎)。: f# x& j# A- D
5、关节炎或关联能:以大关节受累为主,尤其是膝关节。
& b) N$ \/ ~1 Z1 r 6、中枢神经系统:10%患者出现,可引起脑膜炎症状群、脑干症状群,器质性精神错乱症状群等,提示病变严重,预后差。# i9 C' g. I+ l; }' `
7、消化道:多发性溃疡(以回盲部最多见),腹痛、腹泻,甚至出血、穿孔。5 P+ D. R2 V$ X, r7 m9 A4 l
8、大血管炎:因静脉血栓形成引起上腔静脉阻塞综合征、Budd-Chiari综合征等。动脉受损可形成动脉瘤,以主动脉最常见。肢体及肺动脉阻塞有指端坏死、无脉症、肺动脉高压等。
0 F0 k( U4 u5 F' U2 R 9、其他:部分患者可发热、乏力、纳差、睾丸及附睾炎,心、肺、肾损害。# z( T3 G8 T$ i# [ d# ?2 C( J& E; Y
(二)实验室检查
5 q3 P' M F: U: h7 y. ~, w 目前白塞病实验室检查阳性项目不多,主要有白细胞轻度增高、血沉快,C反应蛋白阳性,及依据受损器官显示不同的异常实验室检查。. L9 i/ i$ ?4 o& k
(三)诊断标准; q. d$ Y- Z- a1 A
国际协作组白塞病诊断标准(1991年):
}3 Z4 o& r, ?, w6 ?0 } 1、必要条件:复发性口腔溃疡,在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。: T D* C9 T9 w' H% f
2、加上以下4条中的2项:
" P3 C. B2 v- o6 @1 D (1)复发性生殖器溃疡,目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。2 {, s& q* r' s3 q
(2)眼损伤,前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞,或视网膜血管炎 |
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