|
|
是呀!!!
6 X2 C# N( W( v7 u年纪轻轻就得了***病!!5 C/ j8 Y8 U0 R. i
这辈子算完了!!" m/ T3 X+ Y$ g( M8 [
[诊断] 白塞病是一种病因不明的血管炎,可累及务系统和脏器的自身免疫性疾病。以复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎为主要表现组成的眼、口、生殖器三联症。多见于年轻人(25—35岁)、男女比为0.77:1,我国发率在北方约方14/(10万),南方似比北方少。. X: W3 P' ]+ m4 [% I- e5 ^7 L
[病因]' \. B: P' }. H+ z5 `( p B
1、遗传:患病人群HLAB5及B51基因型较多。
- @5 P- V- B& P3 m 2、感染:与结核、单纯疱疹病毒和溶血性链球菌等感染可能有关。
9 {0 n5 Q' x2 a, X* i3 C/ O 3、自身免疫:抗口腔粘膜抗体出现、免疫球蛋白增高及淋巴细胞浸润提示免疫紊乱。- R# I% b! I* H8 D0 q
[病理]
# G; J' K3 h- @* M0 g- l/ Z8 e 主要侵犯小动静脉、微血管为主的全身性血管性。; x. K' a, ]) ?) i: \
" f: M+ s, o" I
1、口腔溃疡:约95%患者常以此为首发症状,反复发作,疼痛剧烈。
' N' D6 L- E# A 2、阴部溃疡:见于75%患者,反复发作次数少,溃疡大而深。- {. [9 ?8 u- V) l" X
3、眼部病变:60…%—80%眼受累,一般出现较晚,可表现为色素膜炎、视网膜炎、巩膜炎、吉膜炎,甚至因此而失明。
+ c& A& |' Z9 F* `- H% b6 f3 ^ 4、皮肤:痤疮样损害、毛囊炎和结节性红斑最常见,典型的尚可有针刺激反应(当皮肤被针刺后24—48小时,针刺部位有脓疱或毛囊炎)。: Q0 E) b& I/ l" f
5、关节炎或关联能:以大关节受累为主,尤其是膝关节。% l+ a4 @; b- Z# B8 R7 O1 o
6、中枢神经系统:10%患者出现,可引起脑膜炎症状群、脑干症状群,器质性精神错乱症状群等,提示病变严重,预后差。
/ a6 o% p/ \1 q; r* o. p! j& { 7、消化道:多发性溃疡(以回盲部最多见),腹痛、腹泻,甚至出血、穿孔。: N0 W% p1 ~% ~( U2 N6 f
8、大血管炎:因静脉血栓形成引起上腔静脉阻塞综合征、Budd-Chiari综合征等。动脉受损可形成动脉瘤,以主动脉最常见。肢体及肺动脉阻塞有指端坏死、无脉症、肺动脉高压等。3 g- W0 t! @( x: J
9、其他:部分患者可发热、乏力、纳差、睾丸及附睾炎,心、肺、肾损害。, `, ^0 ]0 B" L4 A( k+ P% ^
(二)实验室检查; L6 m: z% z$ n. Y; A2 z- @
目前白塞病实验室检查阳性项目不多,主要有白细胞轻度增高、血沉快,C反应蛋白阳性,及依据受损器官显示不同的异常实验室检查。
) Y5 s2 e" K; F0 ]# c (三)诊断标准3 \# U# N% Q& E- }3 c, d& m
国际协作组白塞病诊断标准(1991年):. v, v( b/ B$ j. y$ h0 |6 |
1、必要条件:复发性口腔溃疡,在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
: k$ ^* u5 G$ O# R5 y 2、加上以下4条中的2项:
6 ?! z% R% I, U+ Q) V$ T (1)复发性生殖器溃疡,目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。: R; O+ W% d$ d) k }
(2)眼损伤,前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞,或视网膜血管炎 |
|