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是呀!!!3 t. }$ n* d) ^
年纪轻轻就得了***病!!3 \& n* c# @9 D4 |" E7 M) P
这辈子算完了!!3 v2 Q$ m0 u4 M! v/ M) T
[诊断] 白塞病是一种病因不明的血管炎,可累及务系统和脏器的自身免疫性疾病。以复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎为主要表现组成的眼、口、生殖器三联症。多见于年轻人(25—35岁)、男女比为0.77:1,我国发率在北方约方14/(10万),南方似比北方少。" u0 Y* ^" M4 p! @
[病因]9 B2 Q c( ^. H
1、遗传:患病人群HLAB5及B51基因型较多。
5 a$ }; J1 j( b) b; }# Y% \1 M 2、感染:与结核、单纯疱疹病毒和溶血性链球菌等感染可能有关。: c) g: ? y0 v1 q( A) k5 }
3、自身免疫:抗口腔粘膜抗体出现、免疫球蛋白增高及淋巴细胞浸润提示免疫紊乱。
& M" X& h0 I% Y' a" w [病理]3 B/ d+ \. C( w% E( E3 K
主要侵犯小动静脉、微血管为主的全身性血管性。
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1、口腔溃疡:约95%患者常以此为首发症状,反复发作,疼痛剧烈。
; A! s2 [, y; y4 H 2、阴部溃疡:见于75%患者,反复发作次数少,溃疡大而深。* r8 {7 v+ C) P1 H) G- ~
3、眼部病变:60…%—80%眼受累,一般出现较晚,可表现为色素膜炎、视网膜炎、巩膜炎、吉膜炎,甚至因此而失明。0 _3 ?/ v, O* A. y/ k! ^
4、皮肤:痤疮样损害、毛囊炎和结节性红斑最常见,典型的尚可有针刺激反应(当皮肤被针刺后24—48小时,针刺部位有脓疱或毛囊炎)。
; D7 `2 a* M9 {" D+ c5 A% A9 U: d% n 5、关节炎或关联能:以大关节受累为主,尤其是膝关节。
0 j- ?. ^' v: x$ @7 A2 h 6、中枢神经系统:10%患者出现,可引起脑膜炎症状群、脑干症状群,器质性精神错乱症状群等,提示病变严重,预后差。
1 z" i( G" D! [; Y' N9 x. L 7、消化道:多发性溃疡(以回盲部最多见),腹痛、腹泻,甚至出血、穿孔。
; i& c/ u0 z2 n) ^% f z! l9 X0 S 8、大血管炎:因静脉血栓形成引起上腔静脉阻塞综合征、Budd-Chiari综合征等。动脉受损可形成动脉瘤,以主动脉最常见。肢体及肺动脉阻塞有指端坏死、无脉症、肺动脉高压等。- c1 c1 \0 A; L" S# r
9、其他:部分患者可发热、乏力、纳差、睾丸及附睾炎,心、肺、肾损害。
# l- N0 ?) Y9 J5 x/ N: i (二)实验室检查
' a0 J$ R! M/ O/ T7 _* F 目前白塞病实验室检查阳性项目不多,主要有白细胞轻度增高、血沉快,C反应蛋白阳性,及依据受损器官显示不同的异常实验室检查。
$ j% s' |& E$ E: O. L+ m, j (三)诊断标准
+ ~% s, H) }% D) U/ V 国际协作组白塞病诊断标准(1991年):
1 v% V& d# u/ `$ G0 i' \ 1、必要条件:复发性口腔溃疡,在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。% g. Y! E; E* g2 ~+ v* \7 H* ~' u
2、加上以下4条中的2项:
7 o0 R H1 K p, g/ j (1)复发性生殖器溃疡,目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。
0 j2 d9 h! K$ g+ \& \, ] (2)眼损伤,前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞,或视网膜血管炎 |
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